A despeito de manter um número equilibrado e satisfatório de leucócitos (4.200/mm3 hoje), outras contagens sanúíneas do Lucca registraram quedas segundo o resultado do hemograma deste domingo.
O nível de hemoglobina caiu dos 10,7 g/dl de ontem para 8,6 g/dl. E o total de plaquetas, de 56.000/mm3 para 22.000/mm3 hoje.
Essas reduções eram esperadas em função do quadro de febre acentuada que Lucca vem registrando, em especial de ontem para hoje, em que ele passou a madrugada todo febril. Para evitar um agravamento no estado de saúde dele, os médicos solicitaram duas transfusões de sangue -- uma de hemácias e outra de plaquetas -- que serão feitas agora no início da tarde.
Nesse turbilhão de fortes emoções e um monte de pontos de interrigação, uma notícia bacana: finalmente o exame de sangue do Lucca está tipando O+. E o que isso quer dizer? Que os testes laboratoriais já conseguem detectar no organismo dele o novo tipo sanguíneo dele, que é o mesmo do cordão umbilical cujas células lhe foram doadas para o transplante realizado em março.
Esse é mais um sinal de que a nova medula do Lucca está em plena ação, e funcionando adequadamente. Ai, ai...... um motivo para dar um bom suspiro de alívio em meio a tudo isso.
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domingo, 14 de junho de 2009
terça-feira, 12 de maio de 2009
O que é hemólise?
Hemólise (hemo = sangue; lise = quebra) é o termo utilizado para descrever o rompimento de uma hemácia -- célula vermelha do corpo humano que, uma vez quebrada, libera a hemoglobina no plasma sanguíneo.
Quando em pequenas proporções, a hemólise é um processo normal do organismo. Cerca de 0,8 a 1% do total das hemácias do organismo são hemolisadas (rompem-se) diariamente. E esse processo de quebra é, em geral, compensada pela produção de novas hemácias, realizada na medula (parte central) dos ossos.
O exame DHL, que mede a desidrogenase láctica, é um dos mais eficazes para afirmar que há óu não hemólise no corpo de um paciente. A desidrogenase láctica é uma enzima intracelular, amplamente distribuída em todas as células do organismo, concentrando-se mais especialmente no miocárdio, rins, fígado, hemácias e músculos. Segundos os especialistas, seus valores elevam-se sempre que ocorre grande destruição celular, que pode ser decorrência de diferentes processos, como leucemias, linfoma, hemoglobinopatias, infarto agudo do miocárdio, quimerismos etc.
Um processo anêmico ocorre quando o número de hemácias desintegradas é muito grande e a produção da medula óssea torna-se insuficiente. Venenos químicos, bem como doenças infecciosas ou doenças sangüíneas hereditárias, podem causar hemólise excessiva. Ela também está passível de ocorrer quando o corpo produz auto-anticorpos, que são potenciais causadores da ruptura de hemácias. Também verifica-se um aumento de bilirrubina (uma das enzinas do fígado) e o acúmulo de pigmentos biliares no sangue e nos fluidos orgânicos, incluindo a urina.
Quando em pequenas proporções, a hemólise é um processo normal do organismo. Cerca de 0,8 a 1% do total das hemácias do organismo são hemolisadas (rompem-se) diariamente. E esse processo de quebra é, em geral, compensada pela produção de novas hemácias, realizada na medula (parte central) dos ossos.
O exame DHL, que mede a desidrogenase láctica, é um dos mais eficazes para afirmar que há óu não hemólise no corpo de um paciente. A desidrogenase láctica é uma enzima intracelular, amplamente distribuída em todas as células do organismo, concentrando-se mais especialmente no miocárdio, rins, fígado, hemácias e músculos. Segundos os especialistas, seus valores elevam-se sempre que ocorre grande destruição celular, que pode ser decorrência de diferentes processos, como leucemias, linfoma, hemoglobinopatias, infarto agudo do miocárdio, quimerismos etc.
Um processo anêmico ocorre quando o número de hemácias desintegradas é muito grande e a produção da medula óssea torna-se insuficiente. Venenos químicos, bem como doenças infecciosas ou doenças sangüíneas hereditárias, podem causar hemólise excessiva. Ela também está passível de ocorrer quando o corpo produz auto-anticorpos, que são potenciais causadores da ruptura de hemácias. Também verifica-se um aumento de bilirrubina (uma das enzinas do fígado) e o acúmulo de pigmentos biliares no sangue e nos fluidos orgânicos, incluindo a urina.
Exames do Lucca se estabilizam e surge nova hipótese para explicar as febres recentes que ele teve
Os hemogramas do Lucca nos últimos dois dias trouxeram resultados instigantes. O total de plaquetas era 37.000/mm3 ontem e hoje, 25.000/mm3. Os leucócitos, que ontem somaram 5.100/mm3, hoje são 3.300/mm3. O nível de hemoglobina (glóbulos vermelhos) também voltou a cair -- ontem foi de 9,4 g/dl e hoje chegou em 8,7 d/dl.
O que, a princípio, poderia ser um indício de preocupação, na verdade abriu uma nova hipótese para explicar a causa do quadro de febre que Lucca apresentou nos dias 27/4, 04/5 e 10/5.
Segundo Dr Nelson e sua equipe, esses sinais apontam para uma explicação ainda mais provável que a levantada ontem, de que poderia vir a ser uma reação do organismo do Lucca ao uso do medicamento ciclosporina.
Dois foram os fatores principais que levaram os especialistas a tender para essa nova hipótese: o quadro geral do Lucca que voltou as se estabilizar, com ausência de febre; e o nível de desidrogenase láctica (DHL) -- que chegou a 3245 U/L -- mas caiu significativamente no último exame, para 1688 U/L.
Esse resultado -- aliado à leve anemia verificada no Lucca, às recentes quedas nos níveis de hemoglobina e até mesmo à identificação de alguns glóbulos vermelhos em sua urina -- comprovam a ocorrência de hemólise no organismo dele. Que poderia ser sinal do efeito colateral da ciclosporina. Mas como o DHL caiu mesmo sem a suspensão do uso da ciclosporina, a hemólise pode ter outra causa.
Investiga-se duas novas possibilidades:
O que, a princípio, poderia ser um indício de preocupação, na verdade abriu uma nova hipótese para explicar a causa do quadro de febre que Lucca apresentou nos dias 27/4, 04/5 e 10/5.
Segundo Dr Nelson e sua equipe, esses sinais apontam para uma explicação ainda mais provável que a levantada ontem, de que poderia vir a ser uma reação do organismo do Lucca ao uso do medicamento ciclosporina.
Dois foram os fatores principais que levaram os especialistas a tender para essa nova hipótese: o quadro geral do Lucca que voltou as se estabilizar, com ausência de febre; e o nível de desidrogenase láctica (DHL) -- que chegou a 3245 U/L -- mas caiu significativamente no último exame, para 1688 U/L.
Esse resultado -- aliado à leve anemia verificada no Lucca, às recentes quedas nos níveis de hemoglobina e até mesmo à identificação de alguns glóbulos vermelhos em sua urina -- comprovam a ocorrência de hemólise no organismo dele. Que poderia ser sinal do efeito colateral da ciclosporina. Mas como o DHL caiu mesmo sem a suspensão do uso da ciclosporina, a hemólise pode ter outra causa.
Investiga-se duas novas possibilidades:
- alguma reação do organismo do Lucca às plaquetas que lhes foram transfundidas quando de sua visita de rotina ao ambulatório, no sábado de manhã (a amostra poderia conter algum antígeno que não foi observado no momento da triagem e, uma vez infundido no sangue dele, teria causado esse efeito já a partir daquela mesma noite);
- sinal de pega medular total -- o que seria a melhor de todas as notícias e explicaria perfeitamente as quebras celulares e os efeitos sobre os glóbulos vermelhos.
De novo: todas essas são hipóteses, que precisam ser e estão sendo cuidadosa e detalhadamente estudadas pela equipe médica para que qualquer afirmação seja feita. Aguardemos, com os dedos cruzados em figas, pelos novos resultados e prognósticos médicos.
quinta-feira, 23 de abril de 2009
Lucca já tem uma grande maioria de células de sua doadora no sangue
Quanto mais células novas no sangue dele, reproduzidas a partir das que foram infundidas, maiores os indícios de sucesso do transplante e de sobrevida livre da adrenoleucodistrofia
Há cerca de uma semana, a Dra. Juliana Folloni solicitou o primeiro exame de quimerismo para o Lucca. Trata-se de um teste laboratorial realizado pela técnica de PCR, que permite avaliar a evolução de sua pega medular e também ter os primeiros sinais do total de células do doador no sangue do receptor, após o transplante.
Intencionava-se, com o transplante de medula, que o Lucca alcançasse o quimerismo completo (QC) -- 100% de células do doador em seu sangue –, o que indica sobrevida livre da doença, mais prolongada, e com menor risco de recaída hematológica pós-TCPH.
O resultado desse exame ficou pronto hoje. E, para nossa enorme alegria, trouxe uma porcentagem de 92% de células da doadora, e apenas 8% ainda de células do Lucca.
Essa diferença de números relatada hoje é inicial e ainda pode aumentar. E irá! É só nisso que quero pensar!
A IMPORTÂNCIA DO QUIMERISMO NO PÓS-TCPH
É crescente o número de transplantes alogênicos de células progenitoras hematopoéticas (TCPH ou TMO) para o tratamento de doenças benignas e/ou malignas, congênitas e/ou hereditárias, tais como os erros inatos, que é caso da adrenoleucodistrofia (X-ALD). Esse aumento decorre da melhor caracterização do sistema de hiscompatibilidade (HLA), isto é, da compatibilidade entre as células de medula do doador com as do receptor. E, também, dos avanços nas técnicas de imunossupressão e de acompanhamentos pós-transplante.
O sucesso do TCPH, portanto, depende do monitoramento adequado e precoce das células enxertadas, em especial quando são utilizados doadores não-aparentados – que foi o caso do transplante do Lucca. Está relacionado também à quantificação das células do doador no sangue do receptor, após o transplante – estudo feito sobre marcadores genéticos determinados antes da infusão e que são seguidos até e após a pega medular. A esse estudo, é que dá-se o nome de quimerismo.
No caso da adrenoleucodistrofia (X-ALD), o sucesso do TCPH (ou TMO) é tanto maior quanto mais completo for o quimerismo, isto é, quanto mais significativa for a presença de células do doador no sangue do paciente transplantado.
Para que um paciente diagnosticado com X-ALD receba a indicação de se submeter a um TCPH, ele deve apresentar características clínicas adequadas ao que está previsto nos protocolos de pesquisa já desenvolvidos, como, por exemplo, um baixo score de Loes -- que demonstra quão avançado está o processo de desmielinização das células nervosas causado pelo erro genético que decorre da adrenoleucodistrofia.
Em discussão com o Dr Nelson Hamerschlak em janeiro deste ano, o Dr Fernando Kok, um dos neurologistas mais experientes e especializados do mundo em X-ALD, que acompanha o caso do Lucca, comentou sobre não ter visto antes um caso em que a indicação do transplante fosse tão apropriada.
Com os 92% de presença de células da doadora no sangue do Lucca, ainda não chegamos ao topo que queríamos. Mas, deus do céu, falta muito-muito pouco. Usando a técnica de olhar apenas a parte cheia do copo, puxa, essa já é uma vitória sem tamanho!
Prá falar a verdade, o que mais temos são vitórias, muitas. Para comemorar, mas, principalmente, para agradecer.... Agradecer pelos médicos e toda a equipe que vêm cuidando do Lucca com um carinho e uma dedicação ímpares; pela oportunidade de ter chegado até aqui; pela recuperação e pelo estado geral de saúde do Lucca que segue super satisfatório; pelo amigos que sempre estiveram por perto, nos apoiando, nos carregando no colo muitas vezes.
Também pelos amigos novos que ganhamos (alguns que nem conhecemos pessoalmente); pelos nossos familiares; pelo discernimento que, bem ou mal, aos trancos e barrancos, mas que consegui manter nesses meses todos; pela proteção espiritual à qual acreditamos e a todas as demais em que nossos amigos acreditam e que, não tenho dúvida, também intercederam para o sucesso desse caso. Agradecer pelo amparo de Deus..... pelo amor..... pela saúde que permanece e para sempre brilhará no Lucca....
Agradecer pela vida, enfim!
Há cerca de uma semana, a Dra. Juliana Folloni solicitou o primeiro exame de quimerismo para o Lucca. Trata-se de um teste laboratorial realizado pela técnica de PCR, que permite avaliar a evolução de sua pega medular e também ter os primeiros sinais do total de células do doador no sangue do receptor, após o transplante.
Intencionava-se, com o transplante de medula, que o Lucca alcançasse o quimerismo completo (QC) -- 100% de células do doador em seu sangue –, o que indica sobrevida livre da doença, mais prolongada, e com menor risco de recaída hematológica pós-TCPH.
O resultado desse exame ficou pronto hoje. E, para nossa enorme alegria, trouxe uma porcentagem de 92% de células da doadora, e apenas 8% ainda de células do Lucca.
Essa diferença de números relatada hoje é inicial e ainda pode aumentar. E irá! É só nisso que quero pensar!
A IMPORTÂNCIA DO QUIMERISMO NO PÓS-TCPH
É crescente o número de transplantes alogênicos de células progenitoras hematopoéticas (TCPH ou TMO) para o tratamento de doenças benignas e/ou malignas, congênitas e/ou hereditárias, tais como os erros inatos, que é caso da adrenoleucodistrofia (X-ALD). Esse aumento decorre da melhor caracterização do sistema de hiscompatibilidade (HLA), isto é, da compatibilidade entre as células de medula do doador com as do receptor. E, também, dos avanços nas técnicas de imunossupressão e de acompanhamentos pós-transplante.
O sucesso do TCPH, portanto, depende do monitoramento adequado e precoce das células enxertadas, em especial quando são utilizados doadores não-aparentados – que foi o caso do transplante do Lucca. Está relacionado também à quantificação das células do doador no sangue do receptor, após o transplante – estudo feito sobre marcadores genéticos determinados antes da infusão e que são seguidos até e após a pega medular. A esse estudo, é que dá-se o nome de quimerismo.No caso da adrenoleucodistrofia (X-ALD), o sucesso do TCPH (ou TMO) é tanto maior quanto mais completo for o quimerismo, isto é, quanto mais significativa for a presença de células do doador no sangue do paciente transplantado.
Para que um paciente diagnosticado com X-ALD receba a indicação de se submeter a um TCPH, ele deve apresentar características clínicas adequadas ao que está previsto nos protocolos de pesquisa já desenvolvidos, como, por exemplo, um baixo score de Loes -- que demonstra quão avançado está o processo de desmielinização das células nervosas causado pelo erro genético que decorre da adrenoleucodistrofia.
Em discussão com o Dr Nelson Hamerschlak em janeiro deste ano, o Dr Fernando Kok, um dos neurologistas mais experientes e especializados do mundo em X-ALD, que acompanha o caso do Lucca, comentou sobre não ter visto antes um caso em que a indicação do transplante fosse tão apropriada.
Com os 92% de presença de células da doadora no sangue do Lucca, ainda não chegamos ao topo que queríamos. Mas, deus do céu, falta muito-muito pouco. Usando a técnica de olhar apenas a parte cheia do copo, puxa, essa já é uma vitória sem tamanho!
Prá falar a verdade, o que mais temos são vitórias, muitas. Para comemorar, mas, principalmente, para agradecer.... Agradecer pelos médicos e toda a equipe que vêm cuidando do Lucca com um carinho e uma dedicação ímpares; pela oportunidade de ter chegado até aqui; pela recuperação e pelo estado geral de saúde do Lucca que segue super satisfatório; pelo amigos que sempre estiveram por perto, nos apoiando, nos carregando no colo muitas vezes.
Também pelos amigos novos que ganhamos (alguns que nem conhecemos pessoalmente); pelos nossos familiares; pelo discernimento que, bem ou mal, aos trancos e barrancos, mas que consegui manter nesses meses todos; pela proteção espiritual à qual acreditamos e a todas as demais em que nossos amigos acreditam e que, não tenho dúvida, também intercederam para o sucesso desse caso. Agradecer pelo amparo de Deus..... pelo amor..... pela saúde que permanece e para sempre brilhará no Lucca....
Agradecer pela vida, enfim!
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